单侧皮层脊髓束异常伴多小脑回畸形1例

近期，AJNR杂志刊登了如下一则病例报导。

息肉年长者，4岁，父母近亲结婚（二级血缘），息肉自5个月时开始用到右侧躯干特技减少。体格检查求右侧躯干强直、小腿反射活跃，异形面容，轻度常人障碍。

Week1.准确度位头颅MRI T2像（A）及相同的MPRAGE像（B）说明了多皮质起程前兆（球状内）与同侧半球脑干脑部不足之处有关；准确度位T2像可见右方内囊（圆圈所求）衰退；中脑（D）、脑桥（E）六边形，准确度位MPRAGE像分别说明了右方脑干后脚、脑桥腹侧衰退。

Week2.柱状位、失状位及准确度位T1像说明了从前郷、脑组织嘴缺如。

Week3. 积分各向同性视图说明了右边皮质脊椎束用到异常（茶色圆圈所求），而右方极度；在脑桥被垫的下侧丘系（红圆圈所求），右方较右边稍厚。

Week4. 失状位积分各向同性视图（A）与纤维束全像（B）说明了右方紫色的极度皮质脊椎束（红圆圈所求），通过脑桥被垫下侧丘系下行；矢状面积分各向同性视图（C）与纤维束全像（D）说明了右边紫色的用到异常皮质脊椎束（空心圆圈所求），通过脑桥腹侧下行。

单侧皮质脊椎束极度伴多皮质起程遗传性

一个极度的皮质脊椎束（CST）通路牵涉到它的树冠旁路，CST的旁路从中脑准确度分出，通过脑桥被垫处下侧丘系下行，在中脑上端重新南流CST。DTI研究说明了，在用到异常脑干中，近18.4%的人可用到极度CST。

多皮质起程遗传性，脑起程小而且可有过多，脑起程迂曲多并脑干神经元硬化，神经元厚度可增加至5—7mm（用到异常为3—4mm）。神经元与脑部其发展不清，或在脑部下用到一个长T2像瞬时的极度侧重。

治疗要点：一侧脑桥、脑干后脚及内囊后肢变小；积分各向同性彩色视图可见CST在脑桥、脑干后脚处不足之处；纤维束全像可见脑干被侧下侧丘系处CST完全极度；可能会伴有其他先天遗传性，如多皮质起程遗传性、从前郷不足之处或脑组织极度。

筛选治疗：华勒变性。

外科手术：支持外科手术——化学外科手术、神经侧重训练。

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编辑： neuro210